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首都医科大学附属北京世纪坛医院（北京铁路总医院），毗邻北京中华世纪坛，原为铁道部北京铁路总医院，创建于1915年，1989年通过全国首批三级甲等医院评审，为北京市属综合医院，是首都医科大学附属医院、首都医科大学肿瘤医学院、北京大学第九临床医学院、北京市中西医结合肿瘤研究所及北京世纪坛医院医联体理事单位。医院重点学科为肿瘤内科、中医内科、变态反应科、胃肠肿瘤及肝胆肿瘤外科、腹膜肿瘤外科、消化内科、医学检验科。重点发展学科为心血管内科、介入治疗科、妇产科、血管外科、结直肠肿瘤外科、神经与精神科、脊柱外科、呼吸内科、药剂科。淋巴外科、干部医疗科（老年医学科）、

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朊蛋白病什么是朊蛋白病

朊蛋白病是一组具传染性朊蛋白所致散发的，显性遗传的，可传染的中枢神经系统变性疾病，其病理特征是脑海绵状变性。 已知朊蛋白并非病毒，也不是类病毒，而是一种特殊的具有传染性质的蛋白（protinactious?infectious?particles，prion）。 朊蛋白上一种糖蛋白，分子量约27~35道尔顿。正常脑组织中也含朊蛋白，并存在朊蛋白基因，位于20号染色体短臂上。

正常脑组织朊蛋白（prion??protein，PrP）无致病性，其功能尚不清楚。感染性朊蛋白是朊蛋白的一种变异型，可引起脑组织海绵状变性。正常朊蛋白是α螺旋结构，是水溶性蛋白，可以被蛋白酶水解。而变异型朊蛋白则是β片状结构，不溶于水，不能被蛋白酶水解，也不能被核酸酶破坏，高压消毒及巴氏消毒不能灭活。变异型朊蛋白沉积在脑组织中，引起神经细胞退行性改变，造成海绵状脑病。 皮质-纹状体-脊髓变性（Creutzfedt-Jokob?Disease，CJD）是人类最常见由朊蛋白引起的疾病。疯牛病（BSE）的发现引起世界上极大震动，系通过被感染动物尸体加工成饲料喂饲牛而发生流行。本节重点介绍CJD。

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