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详细介绍复旦大学附属中山医院 复旦大学附属中山医院医院介绍

复旦大学附属中山医院是国家卫生健康委员会委属事业单位，是复旦大学附属综合性教学医院。医院开业于1937年，是中国人创建和管理的最早的大型综合性医院之一，隶属于国立上海医学院，为纪念中国民主革命的先驱孙中山先生而命名。解放后曾称上海**医学院附属中山医院和上海医科大学附属中山医院，2001年改用现名，沿用至今，是上海市**批三级甲等医院。经过80年的发展，中山医院本部目前占地面积9.6万平方米，总建筑面积35.8万平方米，核定床位2005张。年门急诊就诊量达400多万人次，出院病人超15万人次，住院手术病人近10万人次。全院职工4000余人，有中国科学院院

郭新贵主任医师_复旦大学附属华东医院心内科 医生简介

朊蛋白病什么是朊蛋白病

朊蛋白病是一组具传染性朊蛋白所致散发的，显性遗传的，可传染的中枢神经系统变性疾病，其病理特征是脑海绵状变性。 已知朊蛋白并非病毒，也不是类病毒，而是一种特殊的具有传染性质的蛋白（protinactious?infectious?particles，prion）。 朊蛋白上一种糖蛋白，分子量约27~35道尔顿。正常脑组织中也含朊蛋白，并存在朊蛋白基因，位于20号染色体短臂上。

正常脑组织朊蛋白（prion??protein，PrP）无致病性，其功能尚不清楚。感染性朊蛋白是朊蛋白的一种变异型，可引起脑组织海绵状变性。正常朊蛋白是α螺旋结构，是水溶性蛋白，可以被蛋白酶水解。而变异型朊蛋白则是β片状结构，不溶于水，不能被蛋白酶水解，也不能被核酸酶破坏，高压消毒及巴氏消毒不能灭活。变异型朊蛋白沉积在脑组织中，引起神经细胞退行性改变，造成海绵状脑病。 皮质-纹状体-脊髓变性（Creutzfedt-Jokob?Disease，CJD）是人类最常见由朊蛋白引起的疾病。疯牛病（BSE）的发现引起世界上极大震动，系通过被感染动物尸体加工成饲料喂饲牛而发生流行。本节重点介绍CJD。