2021-07-13 23:03 作者 :医院代挂号 围观 : 次
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王建华不详_复旦大学附属中山医院放射科 医生简介 小儿遗传性果糖不耐受什么是小儿遗传性果糖不耐受
遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症,essential fructosuria) ,2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ,3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。
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