2021-07-13 22:51 作者 :医院代挂号 围观 : 次
首都医科大学附属北京友谊医院始建于1952年,原名为北京苏联红十字医院,是新中国成立后,在苏联政府和苏联红十字会援助下,由党和政府建立的**所大型医院。1954年新院址落成,毛泽东、周恩来、刘少奇、朱德等老一辈革命家为医院亲笔题词。毛泽东主席特别题词“减少人民的疾病,提高人民的健康水平”。1957年3月,苏联政府将医院正式移交我国政府,周恩来总理亲自来院参加了移交仪式。1970年,周总理亲自为医院命名为“北京友谊医院”。目前,首都医科大学附属北京友谊医院是集医疗、教学、科研、预防和保健为一体的北京市属三级甲等综合医院,是首都医科大学第二临床医学院。医院设
姚培芬不详_上海市精神卫生中心中西医结合科 医生简介 小儿常染色体显性小脑性共济失调什么是小儿常染色体显性小脑性共济失调
常染色体显性小脑性共济失调(autosomal dominant cerebellar ataxia,ADCA)种类很多。病理改变累及小脑及其传入和传出径路,除有小脑神经元脱失外,也可见脊髓、脑桥、橄榄核、基底节、视神经、视网膜及周围神经病变。临床特点是进行性躯干共济失调、构音障碍、辨距不良、意向震颤等单纯小脑症状,也可见不自主运动、视觉或听觉障碍、眼外肌麻痹、锥体束征、感觉异常、脑神经麻痹等。常见各种临床症状的组合:单纯小脑征、小脑征和脑干征、小脑和基底节综合征、脊髓或周围神经病征、小脑征和特殊感觉(听、视)障碍、小脑和垂体功能障碍、小脑和肌阵挛综合征、小脑和锥体性肌张力增高等。
近年来发现几种三核苷酸重复扩展的突变类型,称为显性脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA),又分10余种亚型,以CAG三核苷酸重复扩展最多见。以下仅就齿状核红核苍白球路易核萎缩,SCA-3及其等位基因病Machado-Joseph病加以讨论。
Machado-Joseph病(MJD)的特点是运动系统进行性变性,即小脑系统、锥体系统、锥体外系统和前角运动单位有广泛变性。现认为MJD是最常见的脊髓小脑变性病,中国也有报道(Zhou等,1997)。
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