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武警上海总队医院口腔中心是一个以高标准服务为起点，以预防、保健、治疗、修复、美 容为一体的大型现代化三级甲等医院。医院在治疗暴牙、种植牙齿、拔牙、牙齿矫正牙齿美白等一系列疾病的诊疗方面形成了一定的优势，医院地处虹许路与延安西路交叉，环境雅致、地 理位置优越、交通便利。通过几十年的历练，武警上海总队医院口腔中心以其精湛的医技和出色的治疗效果获得了患者和业界的一致好评，并获得相关部门的肯定与表彰，目前已成为武警 医学院等院校的临床教学基地，上海市区医保定点医疗机构，在申城老百姓心中树立了良好的口碑。 口腔中心是武警上海总队医院的重点建设科室，我院依托现代化的

唐文浩副主任医师_复旦大学附属华东医院普外科 医生简介

男，1969年出生，华东医院普外科副主任医师。

小儿异染性脑白质营养不良什么是小儿异染性脑白质营养不良

　　脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy)，是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、异染性脑白质病(metachromatic leukodystrophy,MLD)、肾上腺脑白质病(adrenal leukodystrophy，ALD)、Pelizaeus-Merzbacher病、中枢神经系统海绵样变性及Alexander病等。

　　异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy，MLD)又名脑硫脂沉积病(sulfatide lipidosis)，亦属脑脂质沉积病，系髓鞘脂代谢障碍所致，特点是硫酸脑苷脂在体内蓄积。为常染色体隐性遗传，病变基因定位于22q14，因芳基硫酸酯酶A(ASA)缺乏而致硫脂肪类在白质大量沉积而发病。病儿于生后1～2岁半逐渐出现步行困难伴四肢无力，共济失调或肢体强直，有进行性痴呆、视神经萎缩、深腱反射消失、神经传导时间延长及脑脊液蛋白增高等。少数于3～10岁发病(少年型)或成人期发病(成人型)。诊断靠白细胞硫酸酯酶A活性减少<40nmol/(h·ml)或基因诊断。